大西北網(wǎng)2月11日訊 為加強出生缺陷綜合干預(yù)工作，提高出生人口素質(zhì)，減輕苯丙酮尿癥患兒家庭經(jīng)濟負擔。昨日，甘肅省衛(wèi)計委、省人社廳、省民政廳、省財政廳、省食藥監(jiān)局5部門聯(lián)合制定印發(fā)《甘肅省苯丙酮尿癥患兒治療費用城鄉(xiāng)居民醫(yī)療保險報銷實施方案》，將年齡在18周歲及以下苯丙酮尿癥患兒治療費用納入城鄉(xiāng)居民基本醫(yī)療保障范圍，每人每年實際補償封頂線為1.4萬元。
　　
　　為保證治療效果，實行定點醫(yī)療機構(gòu)服務(wù)制度。暫定省婦幼保健院（負責嘉峪關(guān)、武威、蘭州、定西、臨夏、甘南等6個市州）、蘭大一院（負責酒泉、金昌、白銀、慶陽、隴南等5個市州）、天水市婦幼保健院、平?jīng)鍪袐D幼保健院、張掖市婦幼保健院為苯丙酮尿癥患兒治療定點醫(yī)療機構(gòu)，以后根據(jù)治療需要，擴展到有條件的醫(yī)療保健機構(gòu)。
　　
　　省衛(wèi)生計生委、省人社廳委托省婦幼保健院采取公開招標為主的方式確定替代食品廠商供貨資格。各定點醫(yī)療機構(gòu)購買并管理替代食品，在藥房單獨設(shè)置專柜或?qū)^(qū)存放?；純杭议L憑治療處方購買替代食品，原則上每次購買一個月的治療量（路途較遠的患兒，可酌情購買2~3月治療量）。醫(yī)療機構(gòu)依據(jù)患兒病情嚴格控制替代食品發(fā)放，確保零差價供給。
　　
　　苯丙酮尿癥（PKU）：一種常見的氨基酸代謝病，是由于苯丙氨酸（PA）代謝途徑中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能轉(zhuǎn)變成為酪氨酸，導(dǎo)致苯丙氨酸及其酮酸蓄積，并從尿中大量排出。該病在遺傳性氨基酸代謝缺陷疾病中比較常見，其遺傳方式為常染色體隱性遺傳。主要臨床特征為智力低下、精神神經(jīng)癥狀、濕疹、皮膚抓痕征及色素脫失和鼠氣味等、腦電圖異常。
　　
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