先天性內(nèi)斜視(congenital esotropia)一般在生后或生后數(shù)日內(nèi)發(fā)生內(nèi)斜,因患兒父母很少在新生兒時(shí)期就診,故臨床上很少見到先天性內(nèi)斜視,多見的是生后早期發(fā)現(xiàn)有斜視。因?yàn)榛純焊改笇?duì)嬰兒一歲以內(nèi)的雙眼眼位情況,常常不能作出準(zhǔn)確客觀的判斷,有可能把雙眼視軸平等的不穩(wěn)定性,誤認(rèn)為是先天性內(nèi)斜。此外在嬰兒時(shí)期,由于鼻部尚未發(fā)育完善,多有內(nèi)眥贅皮及假性斜視,也容易造成混淆。有些后天性調(diào)節(jié)性斜視,也可以在這個(gè)時(shí)候發(fā)生,以上這些,都可引起診斷上的混亂。
【診斷】
1.大多數(shù)先天性內(nèi)斜視患者:第一眼位有交替注視(alternate fixation),雙眼視力相等,向兩側(cè)看時(shí)有交叉注視(圖1),即向右看時(shí),左眼注視,向左看時(shí),右眼注視。少數(shù)患者無交替性注視,斜視眼可發(fā)生弱視(amblyopia),弱視發(fā)生率約占40%,并且弱視程度很深,伴有旁中心注視。
2.斜視角大;一般大于30△,約有50%患者超過50△,遠(yuǎn)近距離斜視角相等,且穩(wěn)定,不受調(diào)節(jié)影響,偶見斜角在幾個(gè)月內(nèi)有明顯改變。應(yīng)該注意的,患兒兩眼常常不能外展,但這不是雙眼外展神經(jīng)麻痹,而是繼發(fā)于交叉注視的結(jié)果。另一種情況是,先天性內(nèi)斜視患兒偏斜度較大,且有弱視,但無交叉注視,此容易將有旁中心注視眼誤認(rèn)為是一側(cè)外展神經(jīng)麻痹。事實(shí)上,先天性單側(cè)或雙側(cè)外展神經(jīng)麻痹是很少見的。
先天性內(nèi)斜也應(yīng)與眼球后退綜合征、Mobius綜合征、外展神經(jīng)麻痹來鑒別,其鑒別方法如下:①將患兒頭部固定于直立位,使患兒頭部輕微地水平快速及緩慢轉(zhuǎn)動(dòng),給迷路以刺激,尤其是水平半規(guī)管,瞬間可出現(xiàn)一細(xì)微的外展運(yùn)動(dòng),發(fā)能密切觀察,可以發(fā)現(xiàn);②將有交叉性注視的先天性內(nèi)斜患兒,包括一眼數(shù)日,則另一眼可產(chǎn)生外展運(yùn)動(dòng);③牽引試驗(yàn),在全身麻醉下,有交叉注視的先天性內(nèi)斜患兒,牽引試驗(yàn)正常,外展時(shí)被動(dòng)性阻力。如麻醉加深時(shí),內(nèi)斜視可以消失,并且可呈現(xiàn)外斜。
3.常合并垂直性斜視:先天性內(nèi)斜視患兒至2~3歲時(shí),可出現(xiàn)分離性垂直性斜視(dissociated vertival deviation,DVD),表現(xiàn)為非注視眼上轉(zhuǎn)、外旋,注視眼下轉(zhuǎn)、內(nèi)旋;78%患者伴有下斜肌功能過強(qiáng);還可見眼球震顫,為旋轉(zhuǎn)性或水平性,震顫有時(shí)是隱性的,僅僅在遮蓋一眼后出現(xiàn),或在內(nèi)收時(shí)眼震減輕,外展時(shí)眼震增加。
4.睫狀肌麻痹屈光檢查證明輕度、中度遠(yuǎn)視占90%,雙眼屈光相近似,散光或近視也可存在。
5.AC/A正常。
6.①測(cè)量斜視角,由于嬰幼兒不易做三棱鏡遮蓋試驗(yàn),常用Hirschberg和Krimsky方法測(cè)量,令患兒注視燈光,用基底向外三棱鏡看用多大度數(shù)能將角膜反光點(diǎn)映在角膜中央即為斜角。②散瞳驗(yàn)光。③較大兒童做知覺試驗(yàn)。
【治療措施】
1.遠(yuǎn)視大于+2.00D應(yīng)予以矯正。
2.有弱視者,可用遮蓋治療。交替遮蓋對(duì)少數(shù)弱視患者有效,對(duì)防止抑制及異常視網(wǎng)膜對(duì)應(yīng)無效,因?yàn)樵趮雰簳r(shí)期,只有雙眼正位,或至少10△以內(nèi)斜視才能產(chǎn)生雙眼單視。所以對(duì)先天性內(nèi)斜視患兒早期,用交替遮蓋數(shù)年,以后訓(xùn)練融合,再做手術(shù)是不對(duì)的。
3.小于1.50D者可用強(qiáng)縮瞳劑,一日1次,共2~3周,當(dāng)患兒≥6個(gè)月,并能交替注視時(shí),可以考慮手術(shù)。
4.手術(shù)治療,先天性內(nèi)斜視治療主要是手術(shù)矯正眼位,爭(zhēng)論是何時(shí),如何施行手術(shù)。Parks、Taylor、Costenbader主張手術(shù)應(yīng)在6~12個(gè)月內(nèi)進(jìn)行,Parks認(rèn)為在6~12月期間施行手術(shù)要比12~18月期間施行手術(shù)術(shù)后恢復(fù)融合功能的機(jī)會(huì)要我。von Noorden、Jampolsky等人根據(jù)研究材料證明,先天性內(nèi)斜視在1歲以后手術(shù)矯正眼位,可以獲得兩眼融合。他們認(rèn)為,在2歲以前矯正眼位,獲得雙眼中心性融合的百分率不高于生后12~18月期間進(jìn)行手術(shù)者。此外,他們的研究更進(jìn)一步證明,若手術(shù)后應(yīng)用眼鏡矯正,即用三棱鏡或負(fù)球鏡以矯正術(shù)后殘余斜度,則可明顯增加雙眼中心性融合率;約53%的患兒術(shù)后使用眼鏡矯正,可獲得雙眼中心性融合,而單純手術(shù)者則僅為6%.再者,小于1歲的患兒,在檢查、診斷與精確測(cè)量方面都有一定困難,如果術(shù)前準(zhǔn)備不充分,則術(shù)后更易發(fā)生過矯正或矯正不足,所以大多數(shù)眼科醫(yī)師認(rèn)為施行手術(shù)的最好時(shí)機(jī)應(yīng)在生后12~18月期間進(jìn)行。最遲不宜大于2周歲。Parks認(rèn)為先天性內(nèi)斜視術(shù)后即使視軸平行,也不能有很好的立體視,只能獲得周邊融合(peripheral fusion),而無中心性融合,即所謂單眼注視綜合征(monofixation syndrome),此點(diǎn)亦很重要,因?yàn)樗梢苑乐箖?nèi)斜復(fù)發(fā)或變?yōu)橥庑币暋?br />
手術(shù)術(shù)式包括雙眼內(nèi)直肌后徙(recession)或內(nèi)直肌后徙合并外直肌截腱(resection)。斜角50~75△做三條水平肌肉,斜角為70~90△可做雙眼四條水平直肌,下斜肌功能過強(qiáng),常行下斜肌后徙。對(duì)4歲以內(nèi)小兒,矯正先天性內(nèi)斜視在10△以內(nèi),再大一些兒童,可以欠矯15△,目的是幼兒恢復(fù)雙眼視機(jī)會(huì)。年齡較大兒童則為美容矯正,若患者無雙眼視,則術(shù)后數(shù)年將發(fā)生外斜,如殘余15△內(nèi)斜,則可推遲外斜發(fā)生。術(shù)后10~30年發(fā)生外斜,不是否定手術(shù)的理由,因?yàn)橥庑币嗫稍俅问中g(shù),先天性內(nèi)斜視獲得雙眼單視,必須早期手術(shù),才能保持雙眼正位,先天性內(nèi)斜視治療以后,還可以發(fā)生調(diào)節(jié)性內(nèi)斜視及弱視,所以患兒在術(shù)后5年內(nèi)必須嚴(yán)密隨訪觀察,并給予適當(dāng)治療。
【臨床表現(xiàn)】
先天性的斜視的臨床特征是偏斜角大,斜視角穩(wěn)定,伴有眼球運(yùn)動(dòng)異常。先天性內(nèi)斜視可發(fā)生在全身正常小兒,也可發(fā)生在大腦麻痹和腦積水嬰幼兒,發(fā)生在腦損傷患兒,其斜角多有變異隨年齡增長(zhǎng),斜角可消失,偶有6月~1歲時(shí),內(nèi)斜視可以變?yōu)橥庑薄?
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